LA MALADIE À CORPS DE LEWY

La Maladie à Corps de Lewy (MCL) est une maladie neurocognitive. Elle est due à l’accumulation de la protéine alpha-synucléine à l’intérieur des neurones. Ces agrégats entraînent la mort des neurones dans l’ensemble du cerveau.

Cette maladie est identifiée pour la première fois en 1984. En analysant les cerveaux post-mortem, les chercheurs proposent d’appeler cette nouvelle maladie : « démence à corps de Lewy », car caractérisée par la présence de « corps de Lewy » dans certaines régions cérébrales. Selon les régions touchées par ces agrégats anormaux, les maladies à corps de Lewy sont classées en sous-types.

Souvent confondue avec la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, elle représente environ 20% des cas de maladies neurocognitives. On estime qu’en France, environ 150 000 personnes souffriraient de cette maladie. Néanmoins, 67% des personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy ne seraient pas ou  seraient mal  diagnostiquées.

La maladie à Corps de Lewy débute le plus souvent après l’âge de 50 ans. Les formes familiales de la maladie sont très rares. Souvent confondus avec ceux d’une maladie d’Alzheimer, les principaux symptômes sont :

• les troubles visuo-spatiaux. Les personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy souffrent d’une perte progressive de la perception visuelle et spatiale.
• les troubles de la mémoire. Dans la maladie à corps de Lewy, on retrouve une diminution des facultés intellectuelles et des problèmes de mémoire. L’aggravation de ces symptômes est progressive. 
• les fluctuations cognitives. Il s’agit de variations prononcées de la concentration et de l’éveil. L’état du patient change de manière totalement imprévisible. La personne malade est ainsi capable de passer d’un état normal, tout à fait lucide, à un état très détérioré et dépendant. Ces fluctuations concernent les plans psychologiques, intellectuel et moteur.
• les hallucinations. Le patient voit, entend ou sent des choses qui n’existent pas. La personne malade a conscience de ses hallucinations. Elle verra par exemple des rats chez elle mais elle saura que ce n’est pas réel. Ces symptômes sont souvent spécifiques de la maladie à corps de Lewy.
• les troubles du sommeil. Les cauchemars ou l’agitation nocturne sont des symptômes très importants dans la maladie à corps de Lewy. Certains comportements se rapprochent du somnambulisme. Bien souvent le patient fait de grands mouvements la nuit et peut frapper son conjoint involontairement.
• les modifications du comportement et de l’humeur. Les symptômes de type dépression atypique et tardive sont courants. Par exemple, un premier événement dépressif après 50 ans, chez quelqu’un qui n’a jamais eu de dépression avant et pour lequel il n’y a pas de « raisons » qu’il fasse une dépression à ce moment-là peut être un signe de maladie à corps de Lewy.

Certains malades peuvent également développer les troubles moteurs caractéristiques du syndrome Parkinsonien. Ils auront alors des difficultés à initier un mouvement. Les personnes souffriront de raideurs, de ralentissements moteurs ou de chutes. Néanmoins, ces troubles moteurs sont beaucoup plus légers que dans la maladie de Parkinson. 

Le diagnostic de MCL est très difficile à poser à cause de la fluctuation des symptômes. D’une personne à l’autre, les symptômes peuvent être très différents. Certains auront des troubles moteurs et des troubles cognitifs dès le début. Alors que d’autres auront des hallucinations.

Ces tableaux cliniques très différents compliquent la vision de la maladie. D’autant plus que cette maladie s’accompagne souvent d’une maladie d’Alzheimer ou d’une maladie de Parkinson, ce qui rend le diagnostic de la maladie à corps de Lewy encore plus difficile.

Le diagnostic est établi principalement grâce à l’association de :

• critères cliniques : fluctuations, hallucinations, rigidité physique, troubles du sommeil…
• l’imagerie cérébrale : scanner, IRM et TEP-scan.

Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif de la maladie à corps de Lewy. Il existe néanmoins un traitement symptomatique. Comme dans la maladie d’Alzheimer, la prise d’inhibiteurs de la cholinestérase peut réduire les symptômes cognitifs. 

Pour cibler les troubles moteurs, des traitements utilisés dans la maladie de Parkinson peuvent améliorer la marche. Des antidépresseurs peuvent également être prescrits pour réduire les troubles du comportement et de l’humeur. 

Lorsqu’on est atteint d’une MCL, l’espérance de vie est très variable. Elle peut aller de 2 à 20 ans. Au stade avancé de la maladie, des troubles de la déglutition et de l’incontinence vont apparaître. 

La personne malade décède des complications de la maladie : fausses routes, infection ou blocage des muscles respiratoires.