LA DÉMENCE FRONTO-TEMPORALE
Définition de la dégénérescence fronto-temporale
La dégénérescence fronto-temporale est une maladie neurocognitive. On y observe un déclin progressif de la personnalité et du comportement. En effet, ces dégénérescences fronto-temporales (DFT) sont dues à une accumulation anormale de la protéine TDP-43 dans les neurones. Il peut également y avoir, plus rarement, des protéines Tau ou FUS. Ces agrégats entraînent la mort des neurones dans les régions frontales et temporales du cerveau.
Environ 40% des malades de DFT auraient une cause génétique. Actuellement, on compte plus de 20 gènes impliqués dans les formes familiales des DFT. Ces maladies touchent principalement les personnes relativement jeunes, entre 50 et 65 ans.
Les symptômes de la dégénérescence fronto-temporale
Les principaux symptômes de la dégénérescence fronto-temporale sont :
- les pertes d’intérêt et d’initiative,
- la désinhibition sociale,
- l’impulsivité,
- les troubles du comportement alimentaire et
- le manque d’empathie.
Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire sont peu présents.
Le diagnostic de la dégénérescence fronto-temporale
Le diagnostic des DFT est souvent difficile à poser, du fait des symptômes confondus avec ceux d’une dépression ou d’autres pathologies psychiatriques et neurologiques. Néanmoins, sur la base de tests neuropsychologiques et d’imagerie cérébrale, un diagnostic peut être posé.
Il reste toutefois nécessaire de rendre le diagnostic précoce des DFT plus fiable.
Les traitements de la démence fronto-temporale
A ce jour, il n’existe pas de traitement curatif des DFT. Des traitements symptomatiques, de type antidépresseurs et thymorégulateurs, peuvent être proposés pour traiter certains troubles du comportement.
La recherche sur les démences fronto-temporales
L’équipe du Dr. Le Ber a montré que des personnes à haut risque de développer une DFT présentaient des altérations cognitives et des modifications cérébrales très précoces, avant l’âge de 40 ans. Cette étude a permis d’identifier des marqueurs spécifiques avant l’apparition des symptômes de la maladie. Il s’agit des difficultés à réaliser certains gestes et une altération de la substance blanche du cerveau.
Cette découverte constitue une avancée majeure pour prévenir ces maladies. En effet, les traitements thérapeutiques de demain doivent être administrés aux stades pré-symptomatiques. Cela permettra de bloquer le processus neurodégénératif avant qu’il ne cause des dégâts irréversibles au cerveau.
L’équipe du Dr. Le Ber poursuit actuellement ses recherches grâce à un financement de Vaincre Alzheimer. Son nouvel objectif est de découvrir une nouvelle génération de biomarqueurs pour les DFT. A partir d’échantillons de peau, de prélèvements sanguins et de cerveaux post-mortem de personnes atteintes de DFT, le Dr. Le Ber souhaite identifier des marqueurs génétiques (« micro-ARN »).
Ainsi, les biomarqueurs « micro-ARN » identifiés permettront de prédire l’évolution de la maladie à un stade précoce, de suivre sa progression et d’évaluer l’efficacité des futurs traitements thérapeutiques.
L’espérance de vie
La durée de la progression de la maladie varie beaucoup d’une personne à l’autre : entre 3 et 17 ans. Au stade avancé de la maladie, les patients ne meurent pas de la DFT elle-même mais de ses complications (pneumonie, infections, chutes graves…).
Les autres formes de dégénérescences lobaires fronto-temporales
La DFT est la forme la plus fréquente des Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales (DLFT).
Ce groupe de maladies rares incluent également :
- l’Aphasie Primaire Progressive (APP), qui correspond à un déclin progressif du langage et de l’écriture
- la Dégénérescence Cortico-Basale (DCB) & la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP) qui sont caractérisées par un déclin progressif de la motricité.
